Информация на данном сайте предоставлена в ознакомительных целях. Заметив у себя симптомы заболевания, необходимо обратиться к врачу.
Каталог клиник
  • Доктор Хаус
  • 31

Что такое экстрофия мочевого пузыря у детей, из-за чего она появляется, как не допустить развития?

Сложно остаться равнодушным при виде такой тяжелейшей аномалии развития мочеполовой системы, как экстрофия мочевого пузыря, выявляемой у новорожденных. При этом пороке развития мочевой пузырь теряет свою сферическую форму, он как бы вывернут наружу.

В переводе с греческого «ekstrophe» — это «выворот». Поскольку при этом дефекте частично отсутствует брюшная стенка, ее замещает слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, которая при прикосновении к ней начинает кровоточить.

Классификация видов экстрофии

Экстрофия у девочки

Этот порок развития мочеполовой системы закладывается еще на 4-6 неделе внутриутробного развития ребенка, когда происходит формирование основных систем жизнеобеспечения человека. При этом кости лонного сочленения не образуют замок, и мочевой пузырь остается открытым наружу, не размещенным в брюшной полости.

Поскольку от мочевого пузыря остается лишь задняя стенка, мочеточники изливают мочу не в мочевой пузырь, а наружу – на кожу живота и промежности. Их отверстия хорошо видны в нижней трети вывернутого наружу органа.

Этот сложнейший порок относится к экстрофийно-эписпадийному комплексу, в который входят:

  • Эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) различной степени тяжести;
  • Классическая форма экстрофии;
  • Клоакальная экстрофия мочевого пузыря, сочетающаяся с тяжелыми поражениями костной, пищеварительной, нервной и мочевыводящей системы.
Нет двух одинаковых случаев экстрофии, ее тяжесть оценивают по размеру дефекта, сохранности нормальной морфологии тканей слизистой. Патология может сочетаться с эписпадией, а так же с удвоением влагалища, отсутствием одной почки, описаны случаи, когда у ребенка было 2 пузыря, один из которых был нормально функционирующим.

Клиническая картина заболевания

Изменения анатомии мочевого пузыря у новорожденных детей, страдающих от врожденного дефекта:

Первое.

Уретра у мальчиков короче обычной длины, она расщеплена по всей передней стенке, или частично. Клитор у девочек тоже расщеплен, и несформированная уретра выходит между ними половыми губами.

Второе.

Половой член у мальчиков подтянут к животу из-за укороченного сухожилия.

Фото до и после операции по коррекции экстрофии МП у малыша
Третье.

Сфинктер мочевого пузыря из-за расщепления раскрыт, его шейка, сдерживающая самопроизвольное мочеиспускание, отсутствует.

Четвертое.

Площадка слизистой пузыря настолько мала, что даже при удачной пластической операции орган не может удерживать привычный объем мочи, хотя он имеет возможность в дальнейшем вырасти и увеличить свой объем.

Пятое.

Мочеточники находятся в непривычном месте, что повышает риск обратного заброса мочи в почки.

Шестое.

Лонные кости не образуют сочленение, защищающее мочеполовую систему от случайных повреждений – диагностируется диастаз костей лона различного размера. Расхождение лобковых костей может привести к растягиванию анального сфинктера аноректальными мышцами, что приводит в дальнейшем к недержанию кала.

Седьмое.

И уретра у детей обоего пола, и влагалище у девочек, и пенис у мальчиков имеют размеры, отличающиеся от нормы, они меньше по размеру.

Восьмое.

Расстояние между анальным отверстием и пупком короче, чем обычно, анус находится выше, а пупок, наоборот, ниже привычного местоположения. Если пищеварительная система не имеет пороков, то такое расположение анального отверстия не влияет на работу ЖКТ. Пупок в дальнейшем формируют в новом месте из эстетических соображений.

Если у ребенка диагностируется экстрофия мочевого пузыря, у 80% мальчиков и у 10 % девочек разовьется паховая грыжа.

Из-за того, что из мочеточников непрерывно выделяется моча, окружающие ткани раздражаются мочевыми солями. Кожа бедер и кожа вокруг открытого участка постоянно мацерируются, эпидермис набухает и разрыхляется. Попадание инфекции на открытую слизистую становится причиной инфицирования мочеточников и почек.

Причины развития дефекта

Формирование плода в материнской утробе

Патогенетическая причина появления патологии – незавершенность формирования стенок мочевого пузыря по время эмбрионального развития. Поводом для этого стала задержка обратного развития клоакальной перегородки из-за воздействия множества тератогенных факторов.

Эти факторы до сих пор не выявлены со стопроцентной точностью. Считается, что предпосылками к появлению такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря, могут быть:

  • Внутриутробные инфекции;
  • Курение во время беременности;
  • Побочные действия медикаментов;
  • Травмы эмбриона;
  • Воздействие радиации.
Существует предположение, что большая доля случаев появления дефекта связаны с гормонозависимыми патологиями: сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, опухоль гипофиза, гиперплазия надпочечников беременной женщины.

Диагностика

Визуальное диагностирование патологии происходит сразу же после родов, поскольку такие изменения анатомии новорожденного невозможно не заметить. Новорожденного с таким дефектом как можно быстрее отправляют в специализированную урологическую клинику, специализирующуюся на операциях такого рода.

Для выявления сочетанных пороков проводят следующие исследования:

  • Рентген брюшной полости;
  • УЗИ мочеполовой системы, кишечника, спинного мозга;
  • Экскреторная урография для диагностирования нормы развития почек и мочеточников.
Определение патологии при УЗИ на ранних стадиях беременности

При проведении УЗИ в рамках скрининга второго триместра беременности врач может заподозрить, что у плода экстрофия мочевого пузыря, по ряду признаков:

  • На передней стенке брюшины плода имеется выпуклость;
  • Не видна тень от мочевого пузыря, не удается зафиксировать его наполнение и опорожнение;
  • Пуповина расположена ниже, чем обычно;
  • Анальное отверстие расположено выше, чем обычно;
  • Форма гениталий изменена.

Расхождение лонного сочленения (диастаз) во время ультразвукового скрининга диагностируется крайне редко.

Лечение

Единственный метод лечения экстрофии – хирургическая пластика органа, его закрытие. В начале прошлого века эта патология считалась дефектом, несовместимым с жизнью. И, сегодня, неоперированные дети редко доживают до 10 лет.

Задачи, решаемые оперативным вмешательством:

  • Восстановление переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
  • Создание нормально функционирующего полового члена, приемлемого эстетически;
  • Сохранение функций мочевыделительной системы, обеспечение удержания мочи.

Пациент, страдающий от экстрофии, нуждается в серии операций. Их проводят, начиная с рождения, в определенной последовательности:

Шаг первый.

Закрытие мочевого пузыря и передней стенки брюшины с использованием собственных тканей, определение периодичности недержания мочи. При нехватке своей ткани дефект закрывают временным синтетическим имплантом.

Шаг второй.

Хирургическая коррекция органа, удаление импланта, в сочетании с применением антибиотиков для профилактики вторичного инфицирования.

Шаг третий.

Пластика шейки мочевого пузыря.

Пластика шейки МП и устранение дефекта не сформировавшейся стенки мочевого пузыря

Одновременно решаются другие проблемы – иссечение паховой грыжи, удлинение и выпрямление полового члена у мальчиков, остеотомия при расхождении лонных костей, косметическая пластика пупка и гениталий. Желательно восстановить контроль над мочеиспусканием как можно раньше, поэтому операции проводятся сразу же после рождения.

При расщеплении мочеточников их выводят в сигмовидную кишку. При невозможности создания органа из собственных тканей формируют искусственный мочевой пузырь, опорожняемый по желанию пациента.

Осложнения

Если проведение операции задерживается, новорожденному угрожает потеря тепла из-за дефекта брюшины. Для этого ребенка помещают в специальный кувез, помогающий поддерживать температуру тела.

Инфицирование дефекта патогенными микробами может стать причиной развития перитонита и сепсиса. Поэтому для профилактики такого осложнения детям с таким дефектом проводят курс антибактериальной терапии сразу же после рождения.

После многократного оперативного вмешательства могут появиться спайки из-за выпадения в брюшную полость фибрина. В дальнейшем спаечные тяжи становятся причиной сильных болей и непроходимости кишечника.

Прогноз

При корректно проведенном лечении у 20-80% детей восстанавливается функция мочевого пузыря, они могут вести нормальный образ жизни, в дальнейшем сохраняют свои репродуктивные функции, могут жить нормальной половой жизнью.

У остальных пациентов сохраняется недержание мочи, остается высокий риск инфицирования почек и мочеточников. В большинстве случаев осложнения сохраняются у больных с расхождением лонного сочленения и сочетанными пороками развития.

Профилактика

Хотя появление экстрофии диагностируется в одном из десятков тысяч случаев родов, предупреждение патологии следует проводить еще на стадии планирования беременности. Очень важно исключить мультифакторное воздействие тератогенных причин на стадии формирования основных органов – в течение первого-второго месяца беременности.

Во время ведения беременности в женской консультации следует сдать анализы на такие эмбриотоксические инфекции, как цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, а так же на наличие хромосомных патологий.
Поделитесь записью